胆汁性肝硬化在临床上比较少见，它是一种渐进性肝脏胆汁瘀积型疾病。其特征为肝内胆管炎性损害，门静脉区周围炎性征象并逐渐坏死、增生及形成瘢痕，导致肝硬化、门静脉高压甚至肝功能衰竭。其发生与肝内胆汁瘀积和肝外胆管长期梗阻有关。目前病因尚不十分明确，一般认为本病是一种自身免疫病。